Болезнь Жильбера
Приблизительно у 1/з больных жалобы отсутствуют, а у /з отмечаются астенические явления и тупая боль в верхней половине живота. Печеночные знаки, как правило, отсутствуют. Печень нормальной консистенции, гладкая, безболезненная у *Д больных постоянно, но незначительно увеличена — край ее на 1—3 см выступает из-под реберной дуги. В периоды обострений такое же увеличение отмечается чаще, у /s больных.

Селезенка нормальной консистенции, обычно нормальных размеров. Лишь у каждого 10-го больного она незначительно увеличена.
Картина периферической крови не изменена. Тем не менее у всех больных исследуются тесты, которые могут свидетельствовать о повышенном гемолизе: прямая и непрямая реакция Кумбса, определение ретикулоцитов, а также активности ЛДГ и концентрации гаптоглобина сыворотки крови. При нормальных показателях остальных цитолитических ферментов увеличение активности ЛДГ в подобной ситуации говорит в пользу повышенного ге ...

Окончательный диагноз болезни Жильбера требует исключения стертой формы гемолитической болезни и хронического гепатита.
В решении этой задачи в последние годы приобретает важное значение исследование билирубина сыворотки крови методом тонкослойной хроматографии. Так, A. Sieg и соавт. (1986) установили, что доля неконъюгированного билирубина в концентрации общего билирубина у здоровых равна 84 ± 5%, при хроническом персистирующем гепатите — 75±6%, при хроническом гемолизе — 85±3%, при болезни Жильбера — 95+2%. Среди 28 лиц с болезнью Жильбера ни у одного доля конъюгированного билирубина не регистрировалась ниже 90%.

Радионуюшдный тест. Исследование периода полувыведения 51Сг в эритроцитах при болезни Жильбера позволяет выявить сокращение этого периода на 20—25%, тогда как при гемолитической болезни период полувыведения сокращен на 35—40% и более.
Для уточнения диагноза необходима пункционная биопсия печени, с помощью которой выявляют нормальн ...

Нарушения обмена желчных пигментов, протекающие с гипербилирубинемией, могут быть вызваны разными причинами:

1) увеличением продукции неконъюгированной формы пигмента в основном за счет повышенного гемолиза;
2) снижением захвата печенью неконъюгирован-ного билирубина из сыворотки крови;
3) нарушением конъюгации билирубина в печени;
4) выходом билирубина из поврежденного гепа-тоцита (например, при резко выраженном цитолизе) прямо в кровь;
5) нарушением секреции желчи из гепатоцита в желчный капилляр;
6) нарушением циркуляции желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчным путям. Первые три нарушения влекут за собой повышение
уровня в сыворотке крови преимущественно неконъюгированного билирубина, вторые три — преимущестаенно конъюгированной формы билирубина.
В этой главе в основном будут обсуждаться гипербилирубинемий, связанные со второй, третьей и пятой причинами.
...

1. Гипербилирубинемий за счет неконъюгированного билирубина.
1.1. Болезнь Жильбера и примыкающей к ней синдром Калька (постгепатитный вариант).
1.2. Синдром Криглера — Найяра, I и II тип.
1.3. Синдром Люси — Дрискола.
2. Гипербилирубинемий за счет неконъюгированного н конъюгированного билирубина.
2.1. Синдром Дубина — Джонсона.
2.2. Синдром Ротора.
Примерная формулировка диагноза:
1. Болезнь Жильбера (постгепатитный вариант).
2. Синдром Дубина — Джонсона (клинически бессимптомный). ...

Неконъюгированная гипербилирубинемия достаточно распространена, осо-бенно среди молодых мужчин. Так, в Англии она наблюдается у 3% (Sherlock Sh., 1983] и даже у 5% [Ovens D., Evans S., 1975, и др.]. Мы с И. И. Поляковой (1984) при обследовании 293 350 молодыхмужчин в Москве и Московской области (1972—1984 гг.) обнаружили гипербилирубинемию у 1,97%.
К особенностям наиболее распространенного заболевания этой группы — болезни Жильбера (семейная неконъюгированная негемолитическая гипербилирубинемия) относят мужской пол, молодой возраст и скудность общеклинических проявлений.

Среди неконъюгированных гипербилирубинемий основную массу со-ставляют болезнь Жильбера и примыкающие к ней синдромы. Остальные гипербилирубинемий встречаются очень редко (синдромы Криглера — Найяра, Дубина — Джонсона, Ротора). Точных статистических данных о частоте этих синдромов нет. За 40 лет работы в гастроэнтерологическом (гепатологическом) отделении мы наблюдали окол ...

Ферментопатические гипербилирубинемии — гипербилирубинемии пре-имущественно за счет неконъюгированной (непрямой) фракции желчного пигмента, связанные с генетически обусловленными дефектами ферментов печени, участвующих в конъюгации, транспортировке и частично — экскреции билирубина. Протекают, как правило, доброкачественно, без грубых морфологических изменений печени и выраженного гемолиза. ...

Болезнь Жильбера без лечения не имеет тенденции к прогрессированию. Более того, у большинства больных, по нашим наблюдениям, к 40—50 годам уровень билирубинемии нормализуется.

При многолетнем наблюдении лишь у очень небольшой части больных отмечается развитие желчнокаменной болезни (пигментные камни) и Дуоденальных язв. Средств этиотропного лечения нет. Имеются средства, снижающие уровень билирубина сыворотки крови в момент приема лекарства за счет индукции ферментов, осуществляющих конъюгацию билирубина с глюкуроновой кислотой. К ним относятся фенобарбитал и зиксарин. Фенобарбитал назначают по 0,05—0,1 г 2—3 раза в день, зиксарин в тех же дозах. Большинство гепатологов подобными средствами не пользуются, т. е. медикаментозного лечения при болезни Жильбера не проводят.

Наши наблюдения над больными болезнью Жильбера показывают, что на многих из них тягостное впечатление оказывает факт «заболевания
печени с гипербилирубинемией». К счастью, очень ...