 |
Болезнь Жильбера
Приблизительно у 1/з больных жалобы отсутствуют, а у /з отмечаются астенические явления и тупая боль в верхней половине живота. Печеночные знаки, как правило, отсутствуют. Печень нормальной консистенции, гладкая, безболезненная у *Д больных постоянно, но незначительно увеличена — край ее на 1—3 см выступает из-под реберной дуги. В периоды обострений такое же увеличение отмечается чаще, у /s больных.
Селезенка нормальной консистенции, обычно нормальных размеров. Лишь у каждого 10-го больного она незначительно увеличена.
Картина периферической крови не изменена. Тем не менее у всех больных исследуются тесты, которые могут свидетельствовать о повышенном гемолизе: прямая и непрямая реакция Кумбса, определение ретикулоцитов, а также активности ЛДГ и концентрации гаптоглобина сыворотки крови. При нормальных показателях остальных цитолитических ферментов увеличение активности ЛДГ в подобной ситуации говорит в пользу повышенного гемолиза.
Основной признак болезни — умеренная гипербилирубинемия преимущественно или исключительно за счет увеличения содержания неконъю-гироваиного (непрямого) билирубина. Чаще колебания уровня общего билирубина наблюдаются в пределах 25,6—59,8 мкмоль/л (1,5—3,5 мг%). Существенно реже встречаются повышения уровня билирубина до 119,7— 136,8 мкмоль/л (7—8 мг%). Обычно такие подъемы наблюдаются во время интеркуррентных инфекций, после операций, травм, употребления больших количеств алкоголя. Гипербилирубинемия выше 136,8 мкмоль/л (8 мг%) наблюдается как исключение. В подобных случаях можно предположить синдром Криглера — Найяра (II тип). Приблизительно у ХД больных непостоянно, в отдельных исследованиях определяется также небольшое (8,55—10,2 мкмоль/л, или 0,5—0,6 мг%) количество конъюги-роваиного (прямого) билирубина. Чаще в этих случаях регистрируется гипербилирубинемическая форма хронического персистирующего гепатита, изредка — хронического активного или хронического алкогольного гепатита.
Цитолитические ферменты сыворотки крови в период ремиссии держатся на нормальных цифрах. В период обострения заболевания приблизительно у V« больных отмечаются небольшое (не более 25—75%) повышение активности аминотрансфераз. Бромсульфалеиновая проба, как правило, оказывается нормальной.
Исключить болезнь Жильбера помогают отрицательные результаты провокационных тестов (нагрузка никотиновой кислотой и проба с ограничением энергетической ценности пищи).
Проба с ограничением энергетической ценности пищи. Исследуют билирубин сыворотки крови утром натощак (исходные данные). Далее в течение 2 сут больной получает питание с ограниченной энергетической ценностью — 400 ккал/сут. Затем, также утром натощак производят контрольное исследование билирубина сыворотки крови. Повышение уровня билирубина на 50% и более по сравнению с исходным рассматривается как положительный результат.
Проба с нагрузкой никотиновой кислотой. Исследуют билирубин сы-воротки крови утром натощак (исходные данные). Далее вводят внутривенно 5 мл 1% раствора никотиновой кислоты. Через 5 ч производят контрольное исследование билирубина сыворотки крови. Повышение уровня билирубина на 25% и более по сравнению с исходным рассматривается как положительный результат.
Синдром Криглера — Найяра Генетически обусловленное заболевание. Желтуха за счет неконъюгиро-ванного билирубина развивается у новорожденного рано и, появившись, быстро нарастает. Заметного увеличения печени и селезенки нет. Признаков повышенного гемолиза и анемии не определяется. Остальные функциональные пробы печени практически не изменены. Желчные пигменты в моче отсутствуют. Количество стеркобйлина в кале уменьшено. Выделяют две разновидности заболевания.
Тип I. Гипербилирубинемия достигает 324—528 мкмоль/л (20—35 мг%), резкое ограничение (до исчезновения) билирубина в желчи. При тяжелых формах уже в первые 2 нед жизни появляются признаки поражения центральных серых ядер. Энцефалопатия в этих случаях занимает в клинической картине доминирующее положение и приводит к смерти в течение нескольких недель или месяцев.
Тип II. Гипербилирубинемия чаще колеблется в пределах 136,8—376,2 мкмоль/л (8,0—22,0 мг%), определяется почти нормальное содержание билирубина в желчи, чрезвычайно редко наблюдаются ядерные поражения головного мозга.
Синдром Люси — Дрискола
У детей, вскармливаемых молоком матери, в отдельных семьях развивается гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина, достигающая максимально 342 мкмоль/л (20 мг%). Прекращение вскармливания ведет в течение нескольких дней к исчезновению желтухи.
Синдром Дубина — Джонсона
Обычно отмечается отчетливая субиктеричность склер. Печеночные знаки отсутствуют. Печень и селезенка нормальных размеров и консистенции, иногда незначительно увеличены.
В сыворотке крови наблюдается приблизительно одинаковое повышение уровня как конъюгированного (прямого), так и неконъюгированного (непрямого) билирубина. Обычно повышение содержания общего билирубина сыворотки крови достигает 68,4—136,8 мкмоль/л (4—8 мг%). Исследование аминотрансфераз, осадочных реакций, у-глобулина сыворотки крови дают нормальный результат. У части больных повышена активность щелочной фосфатазы и ГГТФ. В связи с нарушением желчьсекреционных процессов результаты бромсульфалеиновой пробы оказываются патологическими. По этим же причинам при пероральной холецистографии желчный пузырь не контрастируется. Прием ряда
лекарств (пероральные контрацептивы, гризеофульвин), а также беременность усиливают желтуху.Синдром Ротора
Основные характеристики этого синдрома практически аналогичны таковым при синдроме Дубина — Джонсона. Однако при пероральной холецистографии желчный пузырь обычно контрастируется, результаты бромсульфалеиновой пробы близки к норме. |
 |
Сделать стартовой
Добавить в закладки
