 |
Окончательный диагноз болезни Жильбера требует исключения стертой формы гемолитической болезни и хронического гепатита.
В решении этой задачи в последние годы приобретает важное значение исследование билирубина сыворотки крови методом тонкослойной хроматографии. Так, A. Sieg и соавт. (1986) установили, что доля неконъюгированного билирубина в концентрации общего билирубина у здоровых равна 84 ± 5%, при хроническом персистирующем гепатите — 75±6%, при хроническом гемолизе — 85±3%, при болезни Жильбера — 95+2%. Среди 28 лиц с болезнью Жильбера ни у одного доля конъюгированного билирубина не регистрировалась ниже 90%.
Радионуюшдный тест. Исследование периода полувыведения 51Сг в эритроцитах при болезни Жильбера позволяет выявить сокращение этого периода на 20—25%, тогда как при гемолитической болезни период полувыведения сокращен на 35—40% и более.
Для уточнения диагноза необходима пункционная биопсия печени, с помощью которой выявляют нормальное строение печеночных балок. У ряда больных небольшое количество бурого пигмента (липофусцина) и жира в гепатоцитах, а также признаки активизации звездчатых (куп-феровских) клеток. Нередко морфолог по данным биопсии дает заключение о нормальной структуре печени.
Проводится стернальная пункция для исключения эритробластоза костного мозга, характерного для гемолитической анемии.
Неконъюгированные гипербилирубииемии, протекающие со значительным увеличением и уплотнением печени и селезенки, сразу исключают возможность болезни Жильбера как основного заболевания. То же касается наблюдений со значительными и стойкими гипер-трансаминаземией и гипергаммаглобулинемией. Даже результаты однократной биопсии печени, не противоречащие диагнозу болезни Жильбера, в подобной ситуации не могут удовлетворить врача. Необходима повторная биопсия и наблюдение за больным в течение 6 мес. Именно такой вид наблюдения дает нередко решающую диагностическую информацию.
Наиболее сложна дифференциальная диагностика со стертыми формами гемолитических анемий. Гемоглобин, ретикулоциты и ЛДГ сыворотки крови обычно исследуют одновременно, троекратно, с интервалами 5—7 дней. Исследование теста с хромом выполняется обычно однократно.
Синдром Дубина — Джонсона. При пункциопной биопсии печени в гепатоцитах выявляют отложение буро-оранжевого пигмента. |
 |
Сделать стартовой
Добавить в закладки
